纤维结构不良影像学表现

纤维性结构不良(fibrous dysplasia，FD)也称骨纤维异常增殖症，是一种非遗传性良性骨病。其特点是受累骨组织逐渐被增生的纤维组织所替代，病变中含有数量不等的骨样组织或未成熟的骨小梁。根据受累部位不同，临床常可分为：单骨型、多骨型和McCune-Albright综合征；根据影像学表现，可分为：囊性型(11%~22%)、混合型(40%~55%)、硬化型¹。

其经典的影像学表现常常在教科书中表述为：病变骨呈磨玻璃样改变，边界不清，与周围正常骨区移行，骨皮质常常受压变薄。

比如这个病例(来自作者临床病例收集)：

和这个病例：

经典描述中的“骨皮质常常受压变薄”在我既往的理解中，暗示的是病变从骨内开始出现，逐渐生长，然后导致骨皮质受压膨胀并变薄。

最近遇到了几个比较病变发展早期的病例，没有看到“骨皮质常常受压变薄”的特点，反而是骨皮质被病变包裹并有局部破坏。如果不考虑骨皮质的因素，是比较符合纤维性结构不良的影像表现的，而骨皮质被病变包裹并有类似于虫噬状破坏的表现又让人心有疑虑。不过活检结果都提示是（颌骨）纤维性结构不良。

病例一：

病例二：

这两个病例在手术中可以发现病变血供都是比较丰富的，质地偏硬，位于骨皮质外的病变可以比较轻松地使用骨凿去除，切除后的病变尝试对其进行分块的时候有手撕面包那种类似于纤维感的感觉，手指可以体会到较粗糙的沙砾样质感。

1. Xue J, Zhang JY, Shi RR, Xie XY, Bai JY, Li TJ. [Clinicopathological analysis of 105 patients with fibrous dysplasia of cranio-maxillofacial region]. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2022 Feb 18;54(1):54-61. Chinese. doi: 10.19723/j.issn.1671-167X.2022.01.009. PMID: 35165468; PMCID: PMC8860644. ↩