Ramsay hunt syndrome

口腔颌面外科接诊的面瘫患者大多为贝尔麻痹患者。贝尔麻痹系指临床上不能肯定病因的不伴有其他特征或症状的单纯性周围性面神经麻痹。目前认为贝尔面瘫可能的主要治病因素有诸如外环境因素(如寒冷刺激)、人类单纯疱疹病毒感染、解剖因素以及机体应激因素等。

Ramsay hunt syndrome患者也有面瘫表现,其病因为潜伏于体内的水痘-带状疱疹病毒被再次激活所致。其主要的临床表现为一侧面瘫、同侧耳痛以及外耳道/耳廓或耳周疱疹的三联征。一般来说疱疹和面瘫常常同时出现,亦可先后出现,部分病例可不出现疱疹。其他可能出现的症状包括听力丧失、耳鸣、听觉过敏以及眩晕等。

出现这种症状原因是潜伏于膝状神经节中的带状疱疹病毒再次激活,并扩散感染第八对脑神经。在一些罕见的情况下,Ramsay hunt syndrome可能波及数对颅神经,如V、IX和X。

与贝尔麻痹相比,Ramsay hunt syndrome患者出现的面瘫更严重,并且后期出现失神经支配(neural denervation)机率更高,而神经功能完全恢复的机率更低。

目前关于这种水痘-带状疱疹病毒神经并发症的报道并不多,关于其治疗决策的数据也不足。大多数患者采用口服伐昔洛韦(1g, p.o., tid. for 7 to 10 days)和强的松(1mg/kg for five days, without a taper)进行治疗。对于一些重症患者(如伴随眩晕、耳鸣或听力丧失等),可先采用静脉给药,然后在症状缓解后过渡到口服抗病毒药物治疗。

参考资料:

  1. Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2001;71:149-154.
  2. UpToDate topics: Treatment of herpes zoster in the immunocompetent host and Epidemiology, clinical manifestations, and disgnosis of herpes zoster.

Further reading:

  1. de Ru JA, van Benthem PP. Combination therapy is preferable for patients with Ramsay Hunt syndrome. Otol Neurotol. 2011;32(5):852-855.
  2. Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol. 1997;41(3):353-357.
  3. Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016;20(4):394-400.
  4. 另外在查资料的过程中发现了一个网站,看介绍是由UK某慈善组织建立,关注的是面瘫患者,看了下还是有参考价值的。
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